Vrozená hypotyreóza: Příčiny, symptomy, diagnostika, léčba

Příčiny vzniku vrozené hypotyreózy. Který je charakteristický pro různé formy onemocnění. Příznaky patologie u novorozenců a dětí prvního roku života. Diagnostika a léčba patologie

Taková onemocnění, jako vrozená hypotyreóza, může být odhalena v prvních dnech života dítěte. Diagnóza se provádí stanovením hladiny TSG (tyrotropního hormonu) v krvi dítěte. Studie se provádí 4-5 dnů po narození v dokovacích dětí a 7-14 v předčasném. V průběhu analýzy je nemocný v jedné kapce krve, následovaná extrakcí séra. Pokud výsledek překročí 20 μR / ml, je nutné provést další studii o obsahu TSH v séru venózního krve.

Příčiny vzhledu vrozené hypotyreózy

Téměř vždy, patologie vzniká v důsledku defektu štítné žlázy, například Aplasie nebo hypoplazie. Poslední, to stojí za zmínku, často doprovázeno ektopie gland v kořene jazyka nebo průdušnice. Na tahu jsou v období od 4 do 9 týdnů od těhotenství vytvořeny v období od 4 do 9 týdnů těhotenství v důsledku přítomnosti virových onemocnění v budoucí matce, autoimunitních patologiích, při vystavení záření, chemikáliích, používání léků, které mají toxické účinky.

Mnohem méně často, příčiny jsou skryty v geneticky deterministickém porušování hormonové syntézy, dědičné defekty receptoru na tyroxinu (T4), triodothyronin (T3) nebo tyrotropní hormon.

Primární hypotyreóza vzniká v následujících případech:

• S dysgensií, aplasií, hypoplazií nebo ektopic štítné žlázy;
• V rozporu se sekrecí, syntézou, periferní metabolismu hormonů štítné žlázy;
• Při léčbě radioaktivním jodem;
• S nefrotickým syndromem.

Přechodný primární hypotyreóza se vyvíjí s následujícími faktory:

• Pokud má budoucí matka nedostatek jodu;
• Při použití anti-rychlé léky pro léčbu ženy při žebrání;
• Pod vlivem přebytku jodu na ovoce;
• Při transplantačním přenosu protilátek blokujících štítné žlázy od matky k dítěti.

Sekundární hypothyreóza je tvořena v důsledku defektů vývoje lebky a mozku, s lámáním hypofýzy během porodu nebo v důsledku asfyxie nebo pod vrozenou akasií hypofýzy.

K dispozici je také sekundární hypotyreóza.

Co je charakteristické pro různé formy vrozené hypotyreózy

Když je snížena výroba hormonů štítné žlázy, existuje oslabení jejich činnosti, která se projevuje v rozporu s růstem a diferenciací buněk a tkání.

Nejprve je nervový systém: počet neuronů se sníží, diferenciace buněk mozku a kostry, enchondrální osifikace, metabolismus mukopolysacharidů je narušen, aktivita procesu tvorby krve se sníží, anabolický Procesy a tvorba energie, lipolýza se zpomalují, muzin se hromadí, otok.

Velmi důležitý bod – Identifikovat vrozenou hypotyreózu včas u dětí a pokračovat do jeho léčby, protože jejich fyzický a intelektuální rozvoj závisí na tom.

S pozdní detekcí jsou změny v tkáních a orgánech prakticky nevratné.

Symptomy u novorozenců vrozené hypotyreózy

Stojí za zmínku, že neexistuje žádné konkrétní znamení, které se okamžitě stanoví přítomností onemocnění. Pouze kombinace řady značek vám umožní podezření na nonad. Nemocné děti se často narodily s množstvím váhy, je také možné asfyxie. Obvykle mají mnohem déle Žloutenka novorozence (více než 10 dnů). Neexistují dost aktivní, na pozadí, jaké potíže s kojením mohou nastat.

O patologii označují respirační porušování, projevující se v apnoe, hlučné dechy / výdechy. Dýchání je omezeno nosem, který je spojen s otrocemi. Existuje zácpa, nadýmání, bradykardie, snížená tělesná teplota. Anémie se může vyvinout, odolné vůči železným přípravám.

Pokud jde o výrazné příznaky, existují pouze 3-6 měsíce života dítěte.

Patologie je charakterizována zpomalením růstu a neuropsychického vývoje. Postavba u pacientů s dětmi – nepřiměřené – ruce a nohy jsou relativně krátké (kostky nerostou), housisty – široké, s krátkými prsty. Rodniki zůstává po dlouhou dobu otevřenou. Hudební edema vznikají na očních víčkách, zesilují, nozdry, rty. Kůže se stává bledou, suchou, lehkou žloutlou, provokovanou karotinémií.

Srdce má středně rozšířené hranice, jeho tóny jsou hluché, tam je bradykardie. Tummy téměř vždy zlomil, může být banda kýly.

Štítná žláza nesmí být stanovena (porucha) nebo být zvětšena (onemocnění prošlo dědictví).

Diagnostika vrozené hypotyreózy

Jak bylo zmíněno, hlavním kritériem je vysoká koncentrace tyrotropního hormonu – přes 20 um / ml.

Po obdržení těchto výsledků lékař provádí diagnostické vyšetření podle následujícího plánu:

• Výzkum stanovení úrovně T4;
• Klinický a biochemický krevní test. První vám umožňuje identifikovat normochromní anémii v hypotyreózy, druhá hypercholesterolemie a zvýšení hladiny lipoproteinu v krvi dětí během 3 měsíců;
• Elektrokardiogram. Diagnostické metody se uchýlily k určení přítomnosti bradykardie. EKG v patologii také vykazuje snížení napětí zubů;
• Rentgenové radiografické klouby. Výzkum umožňuje vidět zpoždění v tempu OSSIFIKACE. Provádí se při úspěchu 3-4 měsíců;
• Ultrazvukové vyšetření je nutné potvrdit přítomnost štítné žlázy.

Diferenciální diagnóza dětí do jednoho roku s Downovým syndromem, křivími, anémií, žloutenkami různých původu, generické zranění. Ve starším věku jsou patologie vyloučeny, které se vyznačují zpožděním růstu (hypofýzy nanismu, hyondroflasis), stejně jako onemocnění hyrshprung, srdeční vady, mukopolysacharidóza, vrozená dysplazie kyčle.

Léčba vrozené hypotyreózy u novorozenců

Téměř vždy nezbytné pro léčbu léčivy, která zahrnuje příjem léků štítné žlázy s konstantní kontrolou dávek.

Levothyroxinová sodná se zpravidla používá pro léčbu, která je uložena a transformována na aktivní T3. Vezměte nástroj, který potřebujete jednou denně, ráno. Fyziologická úroveň je zachována po celý den.

Požadovaná dávka může vyzvednout pouze lékař, protože závisí na stupni patologie.

Obvykle je první dávka 10 ug, někdy se zvyšuje na 15 ug. Pak se zvyšuje týdně. S řádně vybranou dávkou zmizí příznaky hypo-nebo hypertyreózy, TTG je udržován na normální úrovni. Recepce Levyotroxin sodný je doprovázen vitamínovou terapií.

Prognóza budoucnosti

Včasná léčba je terapie, která začala v prvním měsíci života. Následně potřebují substituční terapii. Musíte také neustále sledovat úroveň TSG. Prognóza v tomto případě pro duševní a fyzický rozvoj je velmi příznivý.

Pokud je diagnóza provedena později, například po dobu 4-6 měsíců života, dítě dosahuje fyziologického tempu vývoje, ale zachránce zpoždění v tvorbě inteligence.